Control de las manifestaciones hemorrágicas en la trombocitopenia inmune primaria.

Control de las manifestaciones hemorrágicas en la trombocitopenia inmune primaria.

Imagen extraída de Consalud.es

Resumen

La trombocitopenia inmune primaria, es una enfermedad hematológica autoinmune que afecta a las plaquetas.  El manejo de su diagnóstico y tratamiento ha provocado polémicas durante muchos años, debido a que el sistema inmune del paciente produce anticuerpos contra sus propias plaquetas que las destruyen y suprimen la correcta elaboración en la médula ósea.  El objetivo principal es disminuir la variabilidad clínica haciendo un enfoque en el manejo terapéutico de la posibilidad que tiene el paciente de sufrir alguna hemorragia cuyo fin es el obtener los mejores resultados clínicos, con un menor número de acontecimientos inesperados en la calidad de vida junto a reacciones adversas que pueda presentarse.

INTRODUCCIÓN

     La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad que puede provocar una gran cantidad de hematomas y sangrado cuyo origen es autoinmune en la que existe una cifra baja de plaquetas, lo que se conoce como trombopenia o trombocitopenia, por causa de un incremento en la destrucción plaquetaria y de la mano con una muy poca producción de plaquetas.

     Se conoce que tiene un origen autoinmune debido a que  el propio sistema inmune del paciente el cual nos brinda anticuerpos va destruir las plaquetas en la sangre e impiden su producción en la médula ósea. Debido a una cifra baja de plaquetas los pacientes tienen más riesgo de sangrado y de posibles hemorragias; el sangrado que puede desencadenar es producto de niveles anormalmente bajos de plaquetas, las cuales son células que ayudan en la coagulación de la sangre.

     Los pacientes con PTI crean auto anticuerpos los cuales se dirigen a la membrana de las plaquetas y de los megacariocitos (células precursoras de las plaquetas presentes en la médula ósea), por lo que se produce una destrucción de las plaquetas al llegar al bazo y una disminución de la producción de plaquetas a nivel medular.  En la mayoría de los casos, la causa que desencadena la producción de auto anticuerpos contra las plaquetas es desconocida, sobre todo en los adultos. Sin embargo, en los niños, en muchas ocasiones, la PTI se produce tras infecciones víricas o tras vacunaciones en las que se utilizan virus vivos atenuados. (Dra. Blanca Sánchez, 2017).

DESARROLLO

     Un aumento en la descomposición de plaquetas es lo que ocurre en esta enfermedad, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario se unen a las plaquetas y las marcan para proceder a su destrucción. El bazo, cuyo órgano que ayuda a combatir las infecciones, reconoce a los anticuerpos y destruye las plaquetas. Por esta razón tenemos como efecto una cantidad de plaquetas en sangre menor que la normal por la identidad equivocada. De acuerdo a (Hoffman R, 2008) una cantidad normal de plaquetas generalmente se encuentra entre las 150.000 y las 450.000 plaquetas por micro litro de sangre circulante. Las personas con la trombocitopenia inmune primaria suelen tener menos de 20.000 plaquetas. Mientras disminuyen las  plaquetas aumenta el riesgo de sangrado debido a que ayudan a la coagulación. Es importante tomar en consideración que existe un mayor riesgo si las plaquetas disminuyen a menos de 10.000 plaquetas por micro litro, ya que en este punto,  se puede producir un sangrado interno sin necesidad que la persona sufra algún tipo de lesión.

     Los signos y síntomas de esta enfermedad varían mucho,  esto complica mucho el diagnóstico, la elección del tratamiento adecuado y el seguimiento de los pacientes para brindar una mejor calidad de vida.  El desarrollo clínico de la enfermedad son muy variables, los pacientes con trombocitopenia inmune primaria pueden no presentar síntomas o pueden tener manifestaciones hemorrágicas de diversa gravedad basándose en el nivel de plaquetas. Tomando en consideración a (Sarpatwari A, Bennett D, Logie JW, 2010) Casi un cuarto de los pacientes no presentan síntomas y reciben el diagnóstico en base a exámenes de sangre rutinarios que demuestra efectivamente una disminución de plaquetas por su destrucción y poca producción. Sin embargo los pacientes sintomáticos pueden llegar a presentar: petequia o púrpura, hematomas inusuales y con golpes muy leves, síntomas de sangrado persistente en caso de cortes, sangrado de la mucosa,  sangrados de nariz frecuentes o muy severos, además, puede haber sangrado por las mucosas, sangrado por las encías o sangrado vaginal. De forma más infrecuente se producen hemorragias más graves como las gastrointestinales, articulares o cerebrales.

     Gracias a la particularidad del síntoma de las petequia se puede diferenciar de otras lesiones cutáneas papulares que pueden ser similares como las causadas por picaduras de insectos y alergias, que al deberse a una simple vasodilatación se blanquean al comprimirlas con el dedo. Con referencia a (Baselga E, 1997)  cuando las petequias son mayores de 3 mm se denominan púrpura, de ahí viene el nombre de esta enfermedad.  Las lesiones purpúricas mayores de 1-2 cm se denominan equimosis, que son lo que se conoce popularmente como hematomas o moratones.  Es importante reconocer que las petequias, púrpura o equimosis aparecen con más frecuentes en el tercio inferior de las piernas, al ser la parte del cuerpo donde los vasos sanguíneos están sometidos a una mayor presión; de igual forma pueden aparecer tras pequeños traumatismos.

     De acuerdo a la (AEP, 2011) en enero de 2010 se dio a conocer el consenso internacional para el diagnóstico y manejo de la PTI. El principal problema es el riesgo aumentado de hemorragia. No siempre habrá una correlación exacta y precisa entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones hemorrágicas, aunque estas son más frecuentes por debajo de 10.000/μl. La mayoría de los pacientes están asintomáticos o tienen petequias, hematomas o equimosis aislados en piel o mucosas. Sin embargo, algunos casos pueden sufrir hemorragias más graves a nivel cutáneo, mucoso, gastrointestinal o incluso intracraneal (0,1-0,5%). La palabra PTI grave se usa para los pacientes con manifestaciones hemorrágicas clínicamente relevantes que afecte la calidad de vida.  Como objetivo tiene el tratamiento de prevenir estas hemorragias que pueden afectar la vida del paciente, más que corregir las cifras de plaquetas hasta valores normales pues esto no causa mayor peligro.  Las decisiones terapéuticas se deben tomar en función de múltiples factores y las recomendaciones basadas exclusivamente en las cifras de plaquetas son muy controvertidas.  Podemos encontrar de igual manera factores de riesgo recordando que puede aparecer en cualquier persona y a cualquier edad, pero los siguientes factores aumentan el riesgo: el sexo de la persona ya que en comparación con los hombres, las mujeres tienden a contraer dos o tres veces más de probabilidades de desarrollar PTI. Los niños y ancianos luego de una enfermedad vírica, como paperas, sarampión on una infección de las vías respiratorias, pueden contraer la enfermedad probablemente de acuerdo a AskMayoExpert (2015).

     Con referencia a (D. Medeiros,G.R. Buchanan, 1998)  expertos consideran que los niños con esta enfermedad sin sangrado no requieren tratamiento, sin tomar en consideración el número de plaquetas, sin embargo se solicita un control y seguimiento estrecho.  En caso de sangrado o en circunstancias que ponga en juego la vida del paciente, se aconsejan tratamientos que produzcan un rápido ascenso en el número de plaquetas para prevenir o frenar las hemorragias ya que estas poseen un el factor coagular.  Tomando en consideración es importante evitar tratamientos innecesarios, potencialmente tóxicos que afecten en cierta manera la salud del paciente, solo en pacientes asintomáticos o con descensos moderados de las plaquetas y proceder con una terapia  adecuada que brinde la mínima toxicidad para que así no afecte la calidad de vida.

     Diagnosticar esta enfermedad se basa en el conteo de plaquetas ya que puede ser asintomático sin embargo hay veces en donde se debe realizar una biopsia de la médula ósea, para descartar otras enfermedades que pudieran explicar la disminución y poca producción de plaquetas.  Esto se realiza normalmente en caso de que la trombocitopenia inmune primaria sea dada en una presentación atípica, como en personas mayores de 40 años, cuando existen alteraciones asociadas de glóbulos blancos o rojos, o cuando no hay una buena respuesta al tratamiento.  Así mismo se puede buscar la presencia de anticuerpos anti plaquetarios en la sangre.  Esta prueba no es muy sensible la cual puede darnos un negativo de PTI; no obstante es bastante específica cuando nos dé positiva, suele indicar que estamos ante una PTI con referencia a (Provan, Stasi,  Newland, Blanchette, Bolton-Maggs, Bussel, 2017)

     Con respecto al tratamiento, en el manejo terapéutico de la PTI se debe tomar en cuenta no sólo la cifra plaquetaria, sino también las manifestaciones hemorrágicas y las enfermedades asociadas del paciente.   El tratamiento de PTI tiene como objetivo conseguir una cantidad de plaquetas suficiente en el cuerpo (>30.000 plaquetas/µl) para evitar la posibilidad de producir  sangrados con la menor cifra de efectos secundarios provenientes de los medicamentos que se vayan aplicar.  El riesgo de sangrado debe ser individualizado según las enfermedades asociadas, edad del paciente ya que en niños y ancianos pueden correr mayor riesgo o en aquellos que deban someterse a cirugía mayor, por lo que la cifra plaquetaria que queremos alcanzar con el tratamiento puede variar según estas circunstancias.  Cines DB, Blanchette, (2002) refiere a que el uso de Corticosteroides previenen la destrucción de plaquetas por los macrófagos en el bazo y el hígado y así aumentan el nivel de plaquetas en el paciente.  Así mismo tenemos el uso de las inmunoglobulinas las cuales son usadas para desensibilizar al sistema inmunológico.  Como se produce al recoger anticuerpos del plasma humano, existe el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas.  En casos urgentes si se necesita un aumento rápido de del número de plaquetas se usara las gammaglobulinas intravenosas.  Estos son anticuerpos que logran inhibir los anticuerpos dañinos que está produciendo el organismo y que están causando la destrucción de las plaquetas.  Más del 80% de los casos responden positivamente, pero su efecto es transitorio y en casos extremos tenemos las transfusiones de plaquetas cuando hay hemorragias graves la cual se  debería realizar, pues las plaquetas son destruidas rápidamente y su efecto positivo es corto. (Cooper N., 2009).

CONCLUSIÓN 

     En conclusión, la vida con PTI es manejable siempre que exista un monitoreo para evitar hemorragias, ya que este es el agravante en la enfermedad la cual se puede controlar siguiendo recomendaciones como: el paciente que presente trombocitopenia inmune primaria debe abstenerse absolutamente a toda actividad que pueda exponerse a traumas, por ejemplo deportes que requiera algún contacto físico; así mismo evitar fármacos que puedan afectar la función de las plaquetas, como ejemplo anti-inflamatorios y aspirinas.  El uso de medicamentos intramusculares presenta un riesgo en producir hematomas en el interior del musculo.  Una vez conociendo los signos y síntomas si una persona los presenta se debe programar una consulta con el médico y si el sangrado no se detiene es una emergencia médica, lo que requiere ayuda inmediata presentándose como un sangrado que no se puede controlar con los conocimientos básicos de primeros auxilios, como presionar el área de sangrado.

Referencias

Sánchez González, D. (2017). PTI (trombocitopenia inmune primaria). Webconsultas Revista de Salud y Bienestar. Retrieved 1 January 2018, from https://www.webconsultas.com/salud-al-dia/trombocitopenia-inmune/trombocitopenia-inmune-primaria-7175

AskMayoExpert. Immune thrombocytopenia (ITP) (Trombocitopenia inmunitaria). Rochester, Minn.: Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médica; 2015.

Schmaier AH. La evaluación de laboratorio de trastornos hemostáticos y trombóticos. En: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematología: Principios y práctica básica. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier; 2008:chap 122.

Baselga E, Drolet BA, Esterly NB. Purpura in infants and children. J Am Acad Dermatol 1997;37:673-705.

Sarpatwari A, Bennett D, Logie JW, et al. Thromboembolic events among adult patients with primary immune thrombocytopenia in the United Kingdom General Practice Research Database. Haematologica 2010;95(7):1167-1175.

D. Medeiros,G.R. Buchanan. Major hemorrhage in children with idiopathic thrombocytopenic purpura: Immediate response to therapy and long-term outcome J Pediatr., 133 (1998), pp. 334-339

D. Provan,R. Stasi,A.C. Newland,V.S. Blanchette,P. Bolton-Maggs,J.B. Bussel International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia Blood., 115 (2010), pp. 168-186

Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346(13):995-1008.

Cooper N. Intravenous immunoglobulin and anti-RhD therapy in the management of immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin N Am 2009;23(6):1317-1327.

Trombocitopenia inmune. (2011). ebmt. Retrieved 1 January 2018, from https://www.ebmt.org/Contents/Resources/Library/Resourcesfornurses/Documents/Trombocitopenia%20inmune_Spanish.pdf